点击右上角
微信好友
朋友圈
请使用浏览器分享功能进行分享
腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
海南商业航天发射场建设提速 分秒必争确保按期首发******
(新春见闻)海南商业航天发射场建设提速 分秒必争确保按期首发
中新社海南文昌2月3日电 题：海南商业航天发射场建设提速 分秒必争确保按期首发
中新社记者 符宇群
“海南商业航天发射场1号工位目前已经进入设备安装阶段，预计今年六月，主体塔架——勤务塔将搭建完成。”海南国际商业航天发射有限公司工程设备部副部长葛立新近日接受中新社记者采访时说，项目建设正在提速，设备生产和现场施工同步进行。
图为航拍建设中的海南商业航天发射场1号工位。 骆云飞 摄海南商业航天发射场是中国首个开工建设的商业航天发射场，也是海南自贸港建设重大工程，项目于2022年7月6日开工，预算总投资40多亿元人民币，规划建设用地2000多亩。项目建成后，主要承揽国内外火箭发射业务，将进一步提升中国商用火箭发射能力。
中新社记者近日在位于海南省文昌市的海南商业航天发射场1号工位建设现场，看到一片繁忙景象：工程车辆穿梭往来，大型履带吊车在进行钢构件吊装作业，100多名工人各司其职。
“正在安装施工的白色塔架是固定勤务塔，主要为火箭及卫星测试提供良好的工作环境以及勤务保障。”葛立新介绍，整个塔架由1000多个钢构件组成，目前正在进行勤务塔的第一层安装施工，安装工作形成经验后将加快速度，预计每10天可搭建完成一层，塔架搭建完成后共有11层约83米高。
安装工程看上去容易，实则施工要求十分精细复杂。海南商业航天发射场(1号工位)副主任设计师程明龙说，每个钢构件安装到位前，需经过试拼、地面测量、栓接、焊接、校对调整等程序，塔架安装误差要求不超过3毫米，再加上海南高温、高湿、高盐等气候挑战，施工难度非常大。
李战朝是海南商业航天发射场1号工位的技术负责人，自去年10月进驻项目以来一直坚守在岗位上。他说，为确保项目建设质量，现场有专门的质检员、测量员、安全员等，施工人员通常需要边作业边检验，随时进行工艺调整。
“春节期间项目现场不停工，各项建设工作按照进度计划表有序推进。”海南商业航天发射场(1号工位)项目经理李勇说，目前1号工位的建设进程较计划提前一个月左右，塔体安装完成后，还将进行塔体回转设备、摆杆、设备管线等安装施工。
海南国际商业航天发射有限公司党委副书记郭强受访时表示，当前全球太空领域的竞争日趋激烈，航天产业民用化脚步加快，商业航天发射场建设是运载火箭、卫星应用、空间宽带互联网等航天工业三大重点工程和海南发展火箭链、卫星链、数据链“三链”产业的重要基础。
郭强透露，公司2023年年底将完成发射场技术区、发射区硬件设施建设，2024年一季度开展发射场全系统全要素合练，以确保2024年6月30日按期首发。未来，海南商业航天发射场还将面向公众开发配套旅游服务。(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
大发彩票地图 |
)